Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови

УДК 612.115

  • Людмила Петровна Папаян ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия
  • В. А. Кобилянская ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия
  • О. А. Смирнова ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия
  • О. Г. Головина ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия
  • Т. В. Морозова ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

Аннотация

Развитие аутоантител к факторам свертывания крови — достаточно редкое приобретенное нарушение в системе гемостаза, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений: от минимальных по интенсивности кровотечений до угрожающих жизни состояний. Характерным свойством этих аутоантител является их способность подавлять функциональную активность прокоагулянтов, что лабораторно проявляется увеличением активированного парциального тромбопластинового времени и/или протромбинового времени в зависимости от роли ингибируемого фактора во внутреннем или внешнем пути свертывания крови. Чаще всего встречаются аутоантитела к одному из факторов свертывания крови, преимущественно к фактору VIII. Наличие у больного ингибиторов сразу к нескольким прокоагулянтам — чрезвычайно редкое нарушение, патогенез которого до сих пор не ясен. В работе дано описание пациентки, у которой были выявлены аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII, и представлен алгоритм их выявления.


 

Биографии авторов

Папаян Людмила Петровна — д. м. н., профессор, зав. лабораторией свертывания крови ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России.

Адрес: 191024, Россия, Санкт-Петербург, 2-я Советская ул., д. 16.

E-mail: papayan@mail.ru

В. А. Кобилянская - ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

О. А. Смирнова - ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

О. Г. Головина - ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

Т. В. Морозова - ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

Литература


  1. Dardikh M., Meijer P., van der Meer F. at al. Acquired functional coagulation inhibitors: review on epidemiology, results of a wet-workshop on laboratory detection, and implications for quality of inhibitor diagnosis // Semin. Thromb.
    Hemost. — 2012. — Vol. 38, № 6. — P. 613–621.

  2. Franchini M., Lippi G., Favaloro E. J. Acquired inhibitors of
    coagulation factors: part II // Semin. Thromb. Hemost. — 2012. — Vol. 38, № 5. — P. 447–453.

  3. McManus M.Р, Frantz C., Gailani D. Acquired factor XI de-
    ϐiciency in a child with membranoproliferative glomerulonephritis // Pediatr. Blood Cancer. — 2012. — Vol. 59,
    № 1. — P. 173–175.

  4. Mascarenhas A., M. Eusébio, Freitas O., Almeida Т. Acquired-transient factor X deϐiciency in a teenager with
    extensive burns // Case Reports. — 2011 (doi: 10.1136/
    bcr.12.2010.3618).

  5. Franchini M., Mannucci P. Inhibitors of propagation of coagulation (factors VIII, IX and XI): a review of current therapeutic practice // Br. J. Clin. Pharmacol. — 2011. — Vol. 72,
    № 4. — P. 553–562.

  6. Kindler S., Siegemund T., Führer D., Petros S. Thrombin
    generation assay in a patient with acquired factor V inhibitor // J. Thromb. Haemost. — 2008. — Vol. 6, № 11. — P. 1985–1987.

  7. Segalen I., Siohan P., Podeur L. et al. Acquired factor XI inhibitor and chronic lymphocytic leukemia // Rev. Med. Interne. — 2008. — Vol. 29, № 10. — P. 832–833.

  8. Castaman G., Ruggeri M., Rodeghiero F. Acquired transitory
    factor XI inhibitor after gynaecological surgery // Haemophilia. — 2008. — Vol. 14, № 3. — P. 643–644.

  9. Kyriakou D.S., Alexandrakis M.G., Passam F.H. et al. Acquired inhibitors to coagulation factors in patients with
    gastrointestinal diseases // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. — 2002. — Vol. 14, № 12. — P. 1383–1387.

  10. Chalkiadakis G., Kyriakou D., Oekonomaki E. et al. Acquired
    inhibitors to the coagulation factor XII associated with
    liver disease // Am. J. Gastroenterol. — 1999. — Vol. 94,
    № 9. — P. 2551–2553.

  11. Cugno M., Gualtierotti R., Tedeschi A. et al. Autoantibodies to coagulation factors: from pathophysiology to diagnosis and therapy // Autoimmun. Rev. — 2014. — Vol. 13,
    № 1. — P. 40–48.

  12. Chang H.Н., Chiang B. L. The diagnosis and classiϐication
    of autoimmune coagulopathy: an updated review // Autoimmun. Rev. — 2014. — Vol. 13, № 4–5. — P. 587–590.

  13. Erdem O., Ayyildiz O., Aybak M. Acquired inhibitors to coagulation factors in a male patient with systemic lupus
    erythematosus: a case report and review of literature //
    Uluslararasi Hematoloji Onkoloji Dergisi. — 2012. — Vol. 22,
    № 2. — P. 120–124.

  14. Bortoli R., Monticielo O.A., Chakr R.M. et al. Acquired factor XI inhibitor in systemic lupus erythematosus — case
    report and literature review // Semin. Arthritis. Rheum. — 2008. — Vol. 39, № 1. — P. 61–65.

  15. Abdullah B., Crofϐie J., Shapiro A. et al. Factor XI inhibitor
    associated with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. — 1996. — Vol. 3. — P. 365.

  16. Matsumoto T., Nogami K., Shima M. Coagulation function
    and mechanisms in various clinical phenotypes of patients
    with acquired factor V inhibitors // J. Thromb. Haemost. — 2014. — Vol. 12, № 9. — P. 1503–1512.

  17. Harris S.L., Jones D.W., Gallimore M.J. et al. The antigenic
    binding site(s) of antibodies to factor XII associated with
    the antiphospholipid syndrome // J. Thromb. Haemost. — 2005. — Vol. 3, № 5. — P. 969–975.

  18. Hemker H.C., Giesen P., Al Dieri R. et al. Calibrated automated thrombin generation measurement in clotting plasma // Pathophysiol. Haemost. Thromb. — 2003. — Vol. 33,
    № 1. — P. 4–15.

  19. Turecek P.L., Varadi K., Keil B. at al. Factor VIII inhibitor — bypassing agents act by inducing thrombin generation and can be monitored by a thrombin generation assay // Pathophysiol. Haemost. Thromb. — 2003. — Vol. 33,
    № 1. — P. 16–22.

  20. Кобилянская В.А., Полякова А.П., Морозова Т.В., Капустин С. И. Частота встречаемости антифосфолипидных
    антител волчаночного типа у пациентов молодого возраста с тромбозом глубоких вен и тромбоэмболией
    легочной артерии // Вестник гематологии. — 2013. — Т. IX, № 4. — С. 23–24.

Ключевые слова

приобретенные ингибиторы свертывания, аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII.

Опубликована
2015-10-30
Как цитировать
ПАПАЯН, Людмила Петровна et al. Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови. Тромбоз, гемостаз и реология <br/><small>научно-практический журнал <br/>ISSN 2078–1008 (Print)</small>, [S.l.], n. 64, p. 68-81, oct. 2015. ISSN 2078-1008. Доступно на: <http://thrj.ru/index.php/thrj/article/view/67>. Дата доступа: 21 may 2019
Раздел
Клинический случай