Наследственная болезнь Виллебранда в практике врача

УДК 616.151.514

Аннотация

Впервые описанное в 1926 г. Эриком фон Виллебрандом нарушение коагуляции, названное им «наследственная псевдогемофилия», а затем получившее название болезнь Виллебранда в честь своего открывателя, является самой распространенной наследственный коагулопатией, поражающей от 1 до 3% населения планеты. Данная статья рассматривает вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения данного заболевания.

ЛИТЕРАТУРА

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. М.: Бином, 2019. 431 с.

2. Bunn H.F., Aster J.C. Pathophysiology of blood disorders. New York, NY: McGraw-Hill, 2011. 352 p.

3. Porwit A., McCullough J., Erber W.N. Blood and bone marrow pathology. United Kingdom: Elsevier, 2011. 722 p.

4. VWF gene. Available at: https://ghr.nlm.nih.gov/gene/VWF.

5. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. Новосибирск: Наука, 2018. 524 с.

6. Leebeek F.W., Eikenboom J.C. Von Willebrand’s disease. N Engl J Med. 2016;375(21):2067–80. DOI: 10.1056/NEJMra1601561.

7. Sanders Y.V., Giezenaar M.A., Laros-van Gorkom B.A. et al. Von Willebrand disease and aging: an evolving phenotype. J Thromb Haemost. 2014;12(7):1066–75. DOI: 10.1111/jth.12586.

8. Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Лихачева Е.А. Свирин П.В. Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М., 2018. 30 с. Режим доступа: https://npngo.ru/uploads/media_document/287/847cfffc-3420-4475-93ee-b1832519bb46.pdf.

9. Заболотских И.Б., Синьков С.В., Лебединский К.М., Буланов А.Ю. Периоперационное ведение больных с нарушениями системы гемостаза: клинические рекомендации ФАР России. Вестник интенсивной терапии. 2015;(2):68–83.

10. Kouides P.A., Byams V.R., Philipp C.S. et al. Multisite management study of menorrhagia with abnormal laboratory haemostasis: a prospective crossover study of intranasal desmopressin and oral tranexamic acid. Br J Haematol. 2009;145(2):212–20. DOI: 10.1111/j.1365–2141.2009.07610.x.