Наследственная болезнь Виллебранда в практике врача

УДК 616.151.514

  • Всеволод Владимирович Скворцов ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 400131 Волгоград, пл. Павших Борцов, 1
  • Ч.К. Мабудзаде ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 400131 Волгоград, пл. Павших Борцов, 1
  • Е.М. Скворцова Клиника «Медси»; Россия, 400005 Волгоград, пр. Ленина, 92
Ключевые слова: болезнь Виллебранда, фактор Виллебранда, фактор VIII, кровотечения, диагностика, лечение, десмопрессин

Аннотация

Впервые описанное в 1926 г. Эриком фон Виллебрандом нарушение коагуляции, названное им «наследственная псевдоге- мофилия», а затем получившее название болезнь Виллебранда в честь своего открывателя, является самой распростра- ненной наследственный коагулопатией, поражающей от 1 до 3% населения планеты. Данная статья рассматривает вопро- сы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения данного заболевания.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. М.: Бином, 2019. 431 с.

  2. Bunn H.F., Aster J.C. Pathophysiology of blood disorders. New York, NY: McGraw-Hill, 2011. 352 p.

  3. Porwit A., McCullough J., Erber W.N. Blood and bone marrow pathology. United Kingdom: Elsevier, 2011. 722 p.

  4. VWF gene. Available at: https://ghr.nlm.nih.gov/gene/VWF.

  5. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и под- ростков: патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. Новосибирск: Наука, 2018. 524 с.

  6. Leebeek F.W., Eikenboom J.C. Von Willebrand’s disease. N Engl J Med. 2016;375(21):2067–80. DOI: 10.1056/NEJMra1601561.

  7. Sanders Y.V., Giezenaar M.A., Laros-van Gorkom B.A. et al. Von Willebrand disease and aging: an evolving phenotype. J Thromb Haemost. 2014;12(7):1066–75. DOI: 10.1111/jth.12586.

  8. Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Лихачева Е.А. Свирин П.В. На- циональное гематологическое общество. Клинические реко- мендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М., 2018. 30 с. Режим доступа: https://npngo.ru/uploads/media_document/287/847cfffc-3420-4475-93ee-b1832519bb46.pdf.

  9. Заболотских И.Б., Синьков С.В., Лебединский К.М., Була- нов А.Ю. Периоперационное ведение больных с нарушени- ями системы гемостаза: клинические рекомендации ФАР Рос- сии. Вестник интенсивной терапии. 2015;(2):68–83.

  10. Kouides P.A., Byams V.R., Philipp C.S. et al. Multisite manage- ment study of menorrhagia with abnormal laboratory haemosta- sis: a prospective crossover study of intranasal desmopressin and oral tranexamic acid. Br J Haematol. 2009;145(2):212–20. DOI: 10.1111/j.1365–2141.2009.07610.x.

Биографии авторов

Всеволод Владимирович Скворцов , ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 400131 Волгоград, пл. Павших Борцов, 1

Скворцов Всеволод Владимирович — д. м. н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «ВолгГМУ» МЗ РФ. E-mail: vskvortsov1@ya.ru.

Ч.К. Мабудзаде , ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 400131 Волгоград, пл. Павших Борцов, 1

Мабудзаде Ч.К. — студент 6-го курса лечебного факультета ФГБОУ ВО «ВолгГМУ» МЗ РФ.

Е.М. Скворцова , Клиника «Медси»; Россия, 400005 Волгоград, пр. Ленина, 92

Скворцова Е.М. — врач-гематолог, клиника «Медси».

Ключевые слова

болезнь Виллебранда, фактор Виллебранда, фактор VIII, кровотечения, диагностика, лечение, десмопрессин

Опубликован
2020-03-02