Приобретенная гипопротромбинемия у пациентки с лимфопролиферативным заболеванием в сочетании с волчаночным антикоагулянтом

УДК 616.151.514+616-006:616.151.53

Аннотация

Резюме. Введение: Приобретенная гипопротромбинемия, обусловленная циркуляцией волчаночного антикоагулянта (ВА), ассоциируется с высоким риском развития тяжелого кровотечения. Клинический случай: Описан случай приобретенного дефицита протромбина и фактора IX в сочетании с положительным ВА: у пациентки Н. была диагностирована лимфома из клеток маргинальной зоны, выявлен дефицит фактора II (21%) и фактора IX (27,1%), увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового времени и международного нормализованного отношения, обнаружены положительные маркеры антифосфолипидного синдрома, по данным тромбоэластографии — выраженная гипокоагуляция. Выполнена абдоминальная спленэктомия. Перед операцией пациентке был введен концентрат протромбинового комплекса (КПК) Уман Комплекс Д.И. в дозе 1500 МЕ. После введения КПК мы не достигли целевого значения активности факторов свертывания: фактор II увеличился до 49%, фактор IX — до 47%. Клинически оперативное вмешательство не сопровождалось геморрагическим синдромом. Заключение: Сочетанный приобретенный дефицит протромбина и фактора IX у пациентки Н. с лимфомой при наличии ВА существенно увеличивал риск развития тяжелого интраоперационного кровотечения. Введение КПК с адекватным мониторингом гемостаза позволило избежать развития осложнений в периоперационном периоде.

Литература

1. Nand S., Fisher S., Salgia R., Fisher R. Hemostatic abnormalities in untreated cancer: incidence and correlation with thrombotic and hemorrhagic complications. J Clin Oncol. 1987;5:1998–2003.
2. Sallah S. Inhibitors to clotting factors. Ann Hematol. 1997;75(1– 2):1–7. DOI: 10.1007/s002770050305.
3. Прасолов Н.В., Буланов А.Ю., Шулутко Е.М., Орел Е.Б. Приобретенная гемофилия А у пожилых. Клиническая геронтология. 2015;21(9–10):16–24.
4. Lee E., Hibsman B., Liebman H. Acquired bleeding disorder in a patient with malignant lymphoma: antibody-mediated prothrombin deficiency. Cancer. 2001;91(4):636–41. DOI: 10.1002/1097– 0142(20010215)91:4<636:: aid-cncr1046>3.0.co;2-v.
5. Mazodier K., Arnaud L., Mathian A. at al. Lupus anticoagulanthypoprothrombinemia syndrome: report of 8 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2012;91(5):251–60. DOI: 10.1097/MD.0b013e31826b971f.
6. Ayoub O., Aljurf M., Al Nounou R., Chaudhri N.A. Systematic lupus erythematosus presenting with hemorrhagic manifestation. Clin Lab Haematol. 1999;21(6):413–6. DOI: 10.1046/j.1365–2257.1999.00279.x.
7. Holm M., Andersen R., Ingerslev J. Management of bleeding using recombinant factor VIIa in a patient suffering from bleeding tendency due to a lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome. Thromb Haemost. 1999;82(6):1776–8.
8. Rapaport S., Ames S., Duvall B. A plasma coagulation defect in systemic lupus erythematosus arising from hypoprothrombinemia combined with antiprothrombinase activity. Blood. 1960;15(2):212–7.
9. Bajaj S., Rapaport S., Fierer D. et al. A mechanism for the hypoprothrombinemia of the acquired hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome. Blood. 1983;61(4):684–92.
10. Fleck R., Rapaport S., Mohan Rao L. Anti-prothrombin antibodies and the lupus anticoagulant. Blood. 1988;72(2):512–9.
11. RochandaL., Del Zoppo G., Feinstein D., Liebman H. Approach to the treatment, characterization and diagnosis of acquired autoantibody directed against factors prothrombin, factor X and factor IX: a case report and review of the literature. Haemophilia. 2012;18(1):102–7. DOI: 10.1111/j.1365–2516.2011.02553.x.
12. Vivaldi P., Rossetti G., Galli M., Finazzi G. Severe bleeding due to acquired hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome. Case report and review of literature. Haematologica. 1997;82(3):345–7.