Болезнь Виллебранда: современные подходы к диагностике и лечению

УДК 616-005.1

Аннотация

Резюме. Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание свертывающей системы крови, обусловленное дефицитом или молекулярными аномалиями фактора Виллебранда (vWF). Верификация диагноза проводится на основе оценки данных семейного и личного анамнеза, клинических проявлений и результатов лабораторных исследований. Основной метод лечения — заместительная терапия — внутривенное введение препаратов vWF, содержащих vWF и фактор свертывания крови VIII (FVIII). Залогом успешного лечения пациентов с болезнью Виллебранда является подбор оптимального препа- рата с учетом индивидуальных потребностей пациента и фармакокинетических свойств концентратов.

Литература:

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Кон‐ грессе гематологов России. М., 2018. 30 с.

2. Hernandez‐Navarro F., Quintana M., Jimenez‐Yuste V. et al. Clinical efficacy in bleeding and surgery in von Willebrand patients treated with Fanhdi a highly purified, doubly inacti‐ vated FVIII/VWF concentrate. Haemophilia. 2008;14(5):963–7. DOI: 10.1111/j.1365–2516.2008.01784.x. 

3. Чернова Е.В. Фактор Виллебранда. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И. Меч- никова. 2018;10(4):73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473–80. 
4. Bolton‐Maggs P.H.B., Lillicrap D., Goudeman J., Berntrop E. Von Willebrand disease update: diagnostic and treatment dillem‐ Haemophilia. 2008;14(Suppl 3):56–61. DOI: 10.1111/j.1365– 2516.2008.01713.x. 

5. Laffan M., Sathar J., Johnsen J.M. Von Willebrand disease: Diag‐ nosis and treatment, treatment of women and genomic approach to diagnosis. Haemophilia. 2021;27(Supple 3):66–74. DOI: 10.1111/ hae.14050. 

6. Federici A.B., Baudo F., Caracciolo C. et al. Clinical efficacy of highly purified, doubly virus‐inactivated factor VIII/von Wille‐ brand factor concentrate (Fanhdi) in the treatment of von Wil‐ lebrand disease: a retrospective clinical study. Haemophilia. 2002;8(6):761–7. DOI: 10.1046/j.1365–2516.2002.00688.x. 

7. Андреева Т.А., Лавриченко И.А., Климова Н.И. и др. Особен‐ ности ведения пациентов с болезнью Виллебранда: опыт Санкт‐Петербургского городского центра по лечению гемо‐ филии. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):49–53. DOI: 18821/0234–5730–2016–61–1–49–53. 

8. Мамаев А.Н. Коагулопатии: руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 264 с.

9. ConnellN.T,FloodV.H.,Brignardello‐PetersenR.etal.ASHISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Wille‐ brand disease. Blood Adv. 2021;5(1):301–25. DOI: 10/1182/bloodad‐ vances.2020003264.

10. Bello I.F., Yuste V.J., Molina M.Q., Navarro F.H. Fanhdi, efficacy and safety in von Willebrand’s disease: prospective international study results. Haemophilia. 2007;13(Suppl 5):25–32. DOI: 10.1111/j.1365– 2007.01570.x.
11. Federici A.B., Gianniello F., Mannucci P.M. Secondary long‐term prophylaxis in von Willebrand disease: an Italian cohort study. Haematologica Reports. 2005;1(6):15–20. DOI: 10.4081/hmr.v1i6.270.
12. James P.D., Connell N.T., Ameer B. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280–99. DOI: 10/1182/bloodadvances.2020003265.
13. Фанди® Инструкция по медицинскому применению — РУ No ЛСР‐010127/09. Режим доступа: https://www.rlsnet.ru/tn_ index_id_43542.htm. 
14. Federici A.B., Barillari G., Zanon E. et al. Efficacy and safety of highly purified, doubly virus‐inactivated VWF/FVIII concen‐ trates in inherited von Willebrand’s disease: results of an Italian cohort study on 120 patients characterized by bleeding sever‐ ity score. Haemophilia. 2010;16(1);101–10. DOI: 10.1111/j.1365– 2516.2009.02088.x.
15. Peyvandi F., Castaman G., Gresele P. et al. A phase III study com‐ paring secondary long‐term prophylaxis versus on‐demand treatment with vWF/FVIII concentrates in severe inherited von Willebrand disease. Blood Transfus. 2019;17(5):391–8. DOI: 10.2450/2019.0183–18.
16. De Padua V., Romeo U., Santoro C. et al. Dental invasive proce‐ dures in von Willebrand disease outpatients treated with high purity FVIII/VWF complex concentrate (Fanhdi®): experience of a single center. Heliyon. 2020;6(2): e03426. DOI: 10.1016/j.heli‐2020.e03426.