Клинические случаи выявления симптомокомплекса Казабаха–Мерритт у взрослых пациентов

УДК 616-006.03:616-005.1:616.155.294

  • Инга Пискунова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4
  • Татьяна Моисеева ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4
  • Любовь Аль-Ради ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4
  • Сергей Васильев ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4
  • Любовь Пластинина ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4
Ключевые слова: синдром Казабаха-Мерритт, гемангиома, тромбоцитопения потребления, неиммунная тромбоцитопения, доброкачественная сосудистая опухоль

Аннотация

Резюме. Синдром Казабаха-Мерритт (СКМ) — редкое заболевание, для которого характерно сочетание наличия сосудистой опухоли (гемангиомы) и изменений в лабораторных анализах: глубокая тромбоцитопения, гипофибриногенемия, коагуло- патия потребления и повышение уровня D-димера. Диагностика СКМ представляет определенные сложности и основывается не только на выявлении характерных клинико-лабораторных особенностей, но и на результатах гистологического исследо- вания сосудистой опухоли. Нами описаны 2 редких клинических случая выявления симптомокомплекса Казабаха-Мерритт у взрослых пациентов и пути терапевтической стратегии. Анализ проведенного лечения показал, что хирургическое лечение сопряжено с высоким риском и не привело к улучшению лабораторных параметров крови, а применение лекарственной терапии эффективно и безопасно.

Литература:

  1. Меликян А.Л., Пустовая Е.И., Егорова Е.К. и др. Дифферен- циальная диагностика тромбоцитопений. Онкогематоло- гия. 2017;12(1):78–87. DOI: 10.17650/1818–8346–2017–12–1–78–87. 
  2. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T. et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune throm- bocytopenic purpura of adults and children: Report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386–93. DOI: 10.1182/blood-2008–07–162503. 

  3. Мазуров А.В., Хаспекова С.Г., Васильев С.А. Диагностика тром- боцитопений. Терапевтический архив. 2018;90(7):4–13. DOI: 10.26442/terarkh20189074–13.

  4. Kasabach H.H. Сapillary hemangioma with extensive pur- pura. Am J Dis Child. 1940;59(5):1063–70. DOI: 10.1001/arch- pedi.1940.01990160135009. 

  5. Blei F. ISSVA classification of vascular anomalies. In: Congenital Vascular Malformations. Eds. Y.W. Kim, B.B. Lee, W. Yakes, Y.S. Do. Springer, Berlin, Heidelberg, 2017. 47–50. Available at: https://link. com/chapter/10.1007/978–3–662–46709–1_8. 

  6. O’Rafferty C., O’Regan G.M., Irvine A. D., Smith O. P. Recent advances in the pathobiology and management of Kasabach- Merritt phenomenon. Br J Haematol. 2015;171(1):38–51. DOI: 10.1111/bjh.13557. 

  7. Drolet B.A., Esterly N.B., Frieden I.J. Hemangiomas in children. N Engl J Med. 1999;341(3):173–81. DOI: 10.1056/NEJM199907153410307. 

  8. Sarkar M., Mulliken J.B., Kozakewich H.P. et al. Thrombocytope- nic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 1997;100(6):1377–86. 
DOI: 10.1097/00006534–199711000–00001. 

  9. Ketchum W. A., Lin-Hurtubise K.M., Ochmanek E. et al. Management of symptomatic hepatic “mega” hemangioma. Hawaii J Med Public Health. 2019;78(4):128–31.
  10. Folkman J. Proceedings: tumor angiogenesis factor. Cancer Res. 1974;34(8):2109–13.
  11. Kim H.S. Assignment of the human basic fibroblast growth factor gene FGF2 to chromosome 4 band q26 by radiation hybrid map- Cytogenet Cell Genet. 1998;83(1–2):73. DOI: 10.1159/000015129.
  12. Dosquet C., Coudert M.C., Wassef M. et al. Importance of bFGF (“basic fibroblast growth factor”) for diagnosis and treatment of hemangiomas. Ann Dermatol Venereol. 1998;125(5):313–6. [Arti- cle in French].
  13. Spitzer D., Krainz R., Graf A.H. et al. Pregnancy after ovarian stimulation and intrauterine insemination in a woman with caver- nous macrohemangioma of the liver. A case report. J Reprod Med. 1997;42(12):809–12.
  14. R., Kligerman S., Levi J. et al. Benign and solid tumors of the liver: relationship to sex, age, size of tumors, and outcome. Am Surg. 2001;67(2):173–8.

  15. Brizel H.E., Raccuglia G. Giant hemangioma with thrombocy- topenia. Radioisotopic demonstration of platelet sequestration. Blood. 1965;26(6):751–64.
  16. Lyons L.L., North P.E., Mac-Moune Lai F. et al. Kaposiform heman- gioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its patho- logic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juve- nile hemangioma. Am J Surg Pathol. 2004;28(5):559–68. DOI: 10.1097/00000478–200405000–00001.
  17. Suzuki-Inoue K., Kato Y., Inoue O. et al. Involvement of the snake toxin receptor CLEC-2, in podoplanin-mediated platelet activa- tion, by cancer cells. J Biol Chem. 2007;282(36):25993–6001. DOI: 10.1074/jbc.M702327200.
  18. Aslan A., Meyer zu Vilsendorf A., Kleine M. et al. Adult Kasabach- Merritt syndrome due to hepatic giant hemangioma. Case Rep Gastroenterol. 2009;3(3):306–12. DOI: 10.1159/000242420.
  19. Zhuang B.-W., Li W., Chen Z.-F. et al. Multiple cavernous heman- giomas of the lung and liver mimicking metastasis: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018;97(51):e13509. DOI: 10.1097/MD.0000000000013509.
  20. Sugo H., Sekine Y., Miyano S. et al. Hepatic sclerosing hemangi- 
oma with predominance of the sclerosed area mimicking a bili- ary cystadenocarcinoma. Case Reports Hepatol. 2018;2018:7353170. DOI: 10.1155/2018/7353170. 

  21. Gruenberger T. Giant hemangioma of the liver presenting with abdominal compartment syndrome: A case report. Eur Surg. 2005;37(1):57–8. DOI: 10.1007/s10353–004–0124–1. 

  22. Imperiale A., Greget M., Chabrier G. et al. Solitary hepatic metastasis from medullary thyroid carcinoma mimicking atypical hemangioma. Clin Nucl Med. 2010;35(6):434–7. DOI: 10.1097/RLU.0b013e3181db4e45. 

  23. Farges O., Daradkeh S., Bismuth H. Cavernous hemangiomas of the liver: Are there any indications for resection. World J Surg. 1995;19(1):19–24. DOI: 10.1007/BF00316974. 

  24. Özden I., Emre A., Alper A. et al. Long-term results of surgery for liver hemangiomas. Arch Surg. 2000;135(8):978–81. DOI: 10.1001/archsurg.135.8.978. 

  25. Buell J.F., Tranchart H., Cannon R., Dagher I. Management of benign hepatic tumors. Surg Clin North Am. 2010;90(4):719–35. DOI: 10.1016/j.suc.2010.04.006. 

  26. Di Carlo I., Sofia M., Toro A. Does the psychological request of the patient justify the surgery for hepatic hemangioma? Hepatogas- troenterology. 2005;52:657–61. 

  27. Meguro M., Soejima Y., Taketomi A. et al. Living donor liver trans- plantation in a patient with giant hepatic hemangioma compli- cated by Kasabach-Merritt syndrome: report of a case. Surg Today. 2008;38(5):463–8. DOI: 10.1007/s00595–007–3623–4. 

  28. Mitchell A., Adams L.A., MacQuillan G. et al. Bevacizumab reverses need for liver transplantation in hereditary hemorrhagic telangi- Liver Transplant. 2008;14(2):210–3. DOI: 10.1002/lt.21417. 

  29. M.,SandhuM.,LalP.,BalC.S.Roleofradiotherapyin cavernous hemangioma liver. Indian J Gastroenterol. 1995;14(3):95–8. 

  30. Hashimoto M., Sugawara M., Ishiyama K. et al. Reduction in the size of a hepatic haemangioma after chemotherapy. Liver Int. 2008;28(7):1043–4. DOI: 10.1111/j.1478–3231.2007.01638.x.
  31. Huang Y.-H., Zhou D.-B., Han B. et al. Successful treatment of an adult with Kasabach-Merritt syndrome using thalidomide, vin- cristine, and prednisone. J Int Med Res. 2019;47(4):1810–4. DOI: 10.1177/0300060519830242.
  32. Lackner H., Karastaneva A., Schwinger W. et al. Sirolimus for the treatment of children with various complicated vascular ano- malies. Eur J Pediatr. 2015;174(12):1579–84. DOI: 10.1007/s00431– 015–2572-y.
  33. Adams D.M., Trenor C.C., Hammill A.M. et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016;137(2):e20153257. DOI: 10.1542/peds.2015–3257.
  34. Rodriguez V., Lee A., Witman P.M., Anderson P.A. Kasabach- Merritt phenomenon: Case series and retrospective review of the mayo clinic experience. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(7):522– 6. DOI: 10.1097/MPH.0b013e3181a71830.
  35. Léauté-Labrèze C., De La Roque E.D., Hubiche T. et al. Pro- pranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008;358(24):2649–51. DOI: 10.1056/NEJMc0708819.
  36. Talaat A.A., Elbasiouny M.S., Elgendy D.S., Elwakil T.F. Propran- olol treatment of infantile hemangioma: clinical and radiologic J Pediatr Surg. 2012;47(4):707–14. DOI: 10.1016/j.jped- surg.2011.10.058.
  37. Bertrand J., McCuaig C., Dubois J. et al. Propranolol versus pred- nisone in the treatment of infantile hemangiomas: a retrospec- tive comparative study. Pediatr Dermatol. 2011;28(6):649–54. DOI: 1111/j.1525–1470.2011.01551.x.
  38. Dai Y., Hou F., Buckmiller L. et al. Decreased eNOS protein expression in involuting and propranolol-treated hemangio- mas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(2):177–82. DOI: 10.1001/archoto.2011.1096.

Биографии авторов

Инга Пискунова , ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4

Пискунова Инга Самвеловна — к. м. н., врач-гематолог кон- сультативного гематологического отделения с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. E-mail: piskunova.i@blood.ru. ORCID: https://orcid.org/0000- 0003-1571-3161.

Татьяна Моисеева , ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4

Моисеева Т. Н. — к. м. н., врач-гематолог, зав. консультативным гематологическим отделением с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. E-mail: moiseeva.t@ blood.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9591-8508.

Любовь Аль-Ради , ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4

Аль-Ради Л. С. — к. м. н., врач-гематолог консультативного гематологического отделения с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. E-mail: alradi.l@ blood.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6702-9575.

Сергей Васильев , ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4

Васильев С. А. — д. м. н., профессор, врач-гематолог консуль- тативного гематологического отделения с дневным ста- ционаром по проведению интенсивной высокодозной хи- миотерапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. E-mail: vasiliev.s@blood.ru. ORCID: https://orcid.org/0000- 0002-5695-3615.

Любовь Пластинина , ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, 4

Пластинина Л. В. — к. м. н., врач-гематолог консультативного гематологического отделения с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. E-mail: dr.plastinina@ yandex.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5396-2113.

Ключевые слова

синдром Казабаха-Мерритт, гемангиома, тромбоцитопения потребления, неиммунная тромбоцитопения, доброкачественная сосудистая опухоль

Опубликован
2021-10-04