Комплексная оценка состояния системы гемостаза у пациента с ингибиторной формой гемофилии А на фоне лечения эмицизумабом

УДК 616-005.2:616.151.514-08

Аннотация

Резюме. За последние годы спектр стратегий лечения гемофилии значительно расширился. Помимо использования концентратов дефицитных факторов свертывания крови становится возможной и нефакторная терапия гемофилии — использование препаратов, не содержащих плазменный или рекомбинантный фактор свёртывания, но имитирующих его действие или влияющих на другие звенья системы гемостаза. В настоящее время в клиническую практику лечения гемо- филии вошел эмицизумаб, гемостатический эффект которого достигается за счет имитирования функции фактора VIII, а не изменения его активности, в связи с чем часть вопросов лабораторной диагностики при применении препарата оста- ются нерешенными.

Литература:

1. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и под- ростков. Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профи- лактика. Новосибирск: Наука, 2018. 524 с.
2. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др.. Эффектив- ность и безопасность препарата Октофактор в лечении боль- ных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (резуль- таты 2-й части клинического исследования II и III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиа­ трии. 2013;12(4):31–7.
3. Зозуля Н.И., Кумскова M.A., Полянская Т.Ю., Свирин П.В. Кли- нические рекомендации по диагностике и лечению гемо- филии. Национальное гематологическое общество, 2018. 34 с. Режим доступа: https://npngo.ru/uploads/media_document/ 284/6abc18ec-97fe-468f-9235–8c0084874289.pdf. 

4. Флоринский Д.Б., Жарков П.А. Современные подходы к лечению гемофилии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(3):131–8. DOI: 10.24287/1726–1708–2020– 19–3–131–138.

5. Атаева А.Н., Мирахмедова С.А., Яроцкая В.Ю. Современные положения о лечении гемофилий: сегодняшние стандарты и будущие ожидания. Тромбоз, гемостаз и реология. 2020;(3):11– DOI 10.25555/THR.2020.3.0924.
6. Зозуля Н.И., Коняшина Н.И., Андреева Т.А. и др. Резолюция Совета экспертов по вопросу лабораторной диагностики у пациентов с гемофилией А, получающих препарат эми- цизумаб. Российский журнал детской гематологии и онколо­ гии. 2020;7(S4):23–4.
7. Tripodi A., Chantarangkul V., Novembrino C., Peyvandi F. et al. Advances in the treatment of hemophila: implications for laboratory testing. Clin Chem. 2019;65(2):254–62. DOI: 10.1373/ clinchem.2017.284356.
8. Muller J., Pekrul I., Potzsch B. et al. Laboratory monitoring in emicizumab-treated persons with hemophilia A. Thromb Haemost. 2019;119(9):1384–93. DOI: 10.1055/s-0039–1692427.