Дефицит фактора XII (фактора Хагемана) в акушерской практике: анализ двух случаев

УДК 616.151.5

  • Станислав Работинский ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»
  • Екатерина Буланова ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»
  • Иван Осокин ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»
  • Ирина Сизова ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»
  • Светлана Дзюба ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»
Ключевые слова: фактор Хагемана, дефицит, акушерство

Аннотация

Резюме. Наследственный дефицит фактора XII (синдром Хагемана) — генетически обусловленное заболевание, характе- ризующееся снижением активности фактора XII свертывания крови. Заболевание редкое (около 1 на 1 млн населения), наследуется преимущественно аутосомно-рецессивно, но в единичных тяжелых случаях выявляется аутосомно-доминантный тип наследования. Вопрос о необходимости профилактической заместительной терапии пациентам с наследственным дефи- цитом фактора XII при выполнении хирургических вмешательств остаётся открытым. В настоящей работе представлено 2 случая родоразрешения у пациенток с наследственным дефицитом фактора Хагемана без проведения заместительной терапии свежезамороженной плазмой, обсуждается роль этого фактора в гемостазе in vivo, использование интегральных тестов при данном состоянии.

Литература:

  1. Ratnoff O.D., Colopy J.E. A familial hemorrhagic trait associated with a deficiency of a clot‐promoting fraction of plasma. J Clin Invest. 1955;34(4):602–13. DOI: 10.1172/JCI1031098. 

  2. Ratnoff O.D., Busse R.J., Sheon R.P. The demise of John Hageman. N Engl J Med. 1968;279:760–1. DOI: 10.1056/NEJM196810032791407. 

  3. Macfarlane R.G. A clotting scheme for 1964. Thromb Diath Hae- morrh Suppl. 1965;(17):45–52. 

  4. Müller F., Gailani D., Renné T. Factor XI and XII as antithrom‐ 
botic targets. Curr Opin Hematol. 2011;18(5):349–55. DOI: 10.1097/ 
0b013e3283497e61. 

  5. De Moerloose P., Casini A., Neerman‐Arbez M. Congenital fibri‐ 
nogen disorders: an update. Semin Thromb Hemost. 2013;39(6):585– 
 DOI: 10.1055/s‐0033–1349222. 

  6. Morita K., Ono Y., Takeshita T. et al. Risk factors and outcomes 
of recurrent pregnancy loss in Japan. J Obstet Gynaecol Res. 
2019;45(10):1997–2006. DOI: 10.1111/jog.14083. 

  7. Ozgu‐Erdinc A.S., Togrul C., Aktulay A. et al. Factor XII (Hage‐ 
man) levels in women with recurrent pregnancy loss. J Pregnancy. 
2014;2014;459192. DOI: 10.1155/2014/459192. 

  8. Dendrinos S., Deliveliotou A., Anastasiou A., Creatsas G.K. Role of 
coagulation factor XII in unexplained recurrent abortions in the 
Greek population. J Reprod Med. 2014;59(1–2):56–62. 

  9. Петрухин В.А., Буянова С.Н., Мельников А.П. и др. Ведение беременности и родоразрешение пациентки с болезнью Хаге‐ мана. Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(3):56–8. A., 
  10. Chaudhry L.A., El‐Sadek W.Y.M., Chaudhry G.A., Al‐Atawi F.E. Fac‐ tor XII (Hageman factor) deficiency: a rare harbinger of life threat‐ ening complications. Pan Afr Med J. 2019;33:39. DOI: 10.11604/ 
2019.33.39.18117. 

  11. Maruyama H., Brooks M.B., Stablein A., Frye A. Factor XII defi‐ 
ciency is common in domestic cats and associated with two high frequency F12 mutations. Gene. 2019;706:6–12. DOI: 10.1016/j. gene.2019.04.053. 
  12. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2008. 283 c. 

  13. Дроздов А.А., Дроздова М.В. Заболевания крови. Полный спра‐ вочник. Саратов: Научная книга, 2019. 370 c.

  14. Ахмедов В.А., Шадевский В.М., Судакова А.Н. и др. Редкий клинический случай болезни Хагемана у пациентки карди‐ ологического отделения. РМЖ. 2018;(6):46–8.

  15. Воробьева Н.А., Елизаров М.В., Аверьянова А.В. и др. Периопе‐ рационное ведение пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII при кардиохирургической операции (клинический случай). Анестезиология и реанима- тология. 2019;(3):97–104. DOI: 10.17116/anaesthesiology201903197.
  16. Zeerleder S., Schloesser M., Redondo M. et al. Reevaluation of the incidence of thromboembolic complications in congenital factor XII deficiency — a study on 73 subjects from 14 Swiss families. Thromb Haemost. 1999;82(4):1240–6.
  17. Girolami A., Ferrari S., Cosi E., Luigia Randi M.L. Heterozygous FXII deficiency is not associated with an increased incidence of thrombotic events: results of a longterm study. Blood Cells Mol Dis. 2019;77:8–11. DOI: 10.1016/j.bcmd.2019.03.001.
  18. Cei M., Mumoli N., Giuntoli S. at al. Concomitant ST‐elevation myocardial infarction and deep vein thrombosis in a patient with severe factor XII deficiency: case report and review of the litera‐ Q J Med. 2011;104(12):1083–6. DOI: 10.1093/qjmed/hcq221.
  19. Müller F., Gailanid D., Renné T. Factor XI and XII as antithrom‐ botic targets. Curr Opin Hematol. 2011;18(5):349–55. DOI: 10.1097/ 0b013e3283497e61.

Биографии авторов

Станислав Работинский , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

Работинский Станислав Евгеньевич — врач анестезиолог- реаниматолог, зав. отделением выездной реанимационной гематологической бригады ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. E-mail: srabotinskiy@gmail.com. ORCID: https://orcid.org/0000-0001- 6404-4107.

Екатерина Буланова , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

Буланова Екатерина Львовна — к. м. н., врач анестезиолог- реаниматолог отделения выездной реанимационной гема- тологической бригады ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https:// orcid.org/0000-0002-8909-6592.

Иван Осокин , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

Осокин Иван Павлович — врач акушер-гинеколог, зав. акушер- ским отделением патологии беременности ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2957-7236.

Ирина Сизова , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

Сизова Ирина Юрьевна — врач анестезиолог-реаниматолог, зав. отделением реанимации и интенсивной терапии No 5 ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8899-5724.

Светлана Дзюба , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

Дзюба Светлана Васильевна — врач клинической лабораторной диагностики ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/ 0000-0002-5055-471X.

Ключевые слова

фактор Хагемана, дефицит, акушерство

Опубликован
2022-03-29