Дефицит фактора XII (фактора Хагемана) в акушерской практике: анализ двух случаев
УДК 616.151.5
Аннотация
Резюме. Наследственный дефицит фактора XII (синдром Хагемана) — генетически обусловленное заболевание, характе- ризующееся снижением активности фактора XII свертывания крови. Заболевание редкое (около 1 на 1 млн населения), наследуется преимущественно аутосомно-рецессивно, но в единичных тяжелых случаях выявляется аутосомно-доминантный тип наследования. Вопрос о необходимости профилактической заместительной терапии пациентам с наследственным дефи- цитом фактора XII при выполнении хирургических вмешательств остаётся открытым. В настоящей работе представлено 2 случая родоразрешения у пациенток с наследственным дефицитом фактора Хагемана без проведения заместительной терапии свежезамороженной плазмой, обсуждается роль этого фактора в гемостазе in vivo, использование интегральных тестов при данном состоянии.
Литература:
- Ratnoff O.D., Colopy J.E. A familial hemorrhagic trait associated with a deficiency of a clot‐promoting fraction of plasma. J Clin Invest. 1955;34(4):602–13. DOI: 10.1172/JCI1031098.
- Ratnoff O.D., Busse R.J., Sheon R.P. The demise of John Hageman. N Engl J Med. 1968;279:760–1. DOI: 10.1056/NEJM196810032791407.
- Macfarlane R.G. A clotting scheme for 1964. Thromb Diath Hae- morrh Suppl. 1965;(17):45–52.
- Müller F., Gailani D., Renné T. Factor XI and XII as antithrom‐ botic targets. Curr Opin Hematol. 2011;18(5):349–55. DOI: 10.1097/ 0b013e3283497e61.
- De Moerloose P., Casini A., Neerman‐Arbez M. Congenital fibri‐ nogen disorders: an update. Semin Thromb Hemost. 2013;39(6):585– DOI: 10.1055/s‐0033–1349222.
- Morita K., Ono Y., Takeshita T. et al. Risk factors and outcomes of recurrent pregnancy loss in Japan. J Obstet Gynaecol Res. 2019;45(10):1997–2006. DOI: 10.1111/jog.14083.
- Ozgu‐Erdinc A.S., Togrul C., Aktulay A. et al. Factor XII (Hage‐ man) levels in women with recurrent pregnancy loss. J Pregnancy. 2014;2014;459192. DOI: 10.1155/2014/459192.
- Dendrinos S., Deliveliotou A., Anastasiou A., Creatsas G.K. Role of coagulation factor XII in unexplained recurrent abortions in the Greek population. J Reprod Med. 2014;59(1–2):56–62.
- Петрухин В.А., Буянова С.Н., Мельников А.П. и др. Ведение беременности и родоразрешение пациентки с болезнью Хаге‐ мана. Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(3):56–8. A.,
- Chaudhry L.A., El‐Sadek W.Y.M., Chaudhry G.A., Al‐Atawi F.E. Fac‐ tor XII (Hageman factor) deficiency: a rare harbinger of life threat‐ ening complications. Pan Afr Med J. 2019;33:39. DOI: 10.11604/ 2019.33.39.18117.
- Maruyama H., Brooks M.B., Stablein A., Frye A. Factor XII defi‐ ciency is common in domestic cats and associated with two high frequency F12 mutations. Gene. 2019;706:6–12. DOI: 10.1016/j. gene.2019.04.053.
- Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2008. 283 c.
- Дроздов А.А., Дроздова М.В. Заболевания крови. Полный спра‐ вочник. Саратов: Научная книга, 2019. 370 c.
- Ахмедов В.А., Шадевский В.М., Судакова А.Н. и др. Редкий клинический случай болезни Хагемана у пациентки карди‐ ологического отделения. РМЖ. 2018;(6):46–8.
- Воробьева Н.А., Елизаров М.В., Аверьянова А.В. и др. Периопе‐ рационное ведение пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII при кардиохирургической операции (клинический случай). Анестезиология и реанима- тология. 2019;(3):97–104. DOI: 10.17116/anaesthesiology201903197.
- Zeerleder S., Schloesser M., Redondo M. et al. Reevaluation of the incidence of thromboembolic complications in congenital factor XII deficiency — a study on 73 subjects from 14 Swiss families. Thromb Haemost. 1999;82(4):1240–6.
- Girolami A., Ferrari S., Cosi E., Luigia Randi M.L. Heterozygous FXII deficiency is not associated with an increased incidence of thrombotic events: results of a longterm study. Blood Cells Mol Dis. 2019;77:8–11. DOI: 10.1016/j.bcmd.2019.03.001.
- Cei M., Mumoli N., Giuntoli S. at al. Concomitant ST‐elevation myocardial infarction and deep vein thrombosis in a patient with severe factor XII deficiency: case report and review of the litera‐ Q J Med. 2011;104(12):1083–6. DOI: 10.1093/qjmed/hcq221.
- Müller F., Gailanid D., Renné T. Factor XI and XII as antithrom‐ botic targets. Curr Opin Hematol. 2011;18(5):349–55. DOI: 10.1097/ 0b013e3283497e61.
Ключевые слова
фактор Хагемана, дефицит, акушерство