Изменение показателей системы гемостаза и уровня гомоцистеина крови на фоне дисплазии соединительной ткани у детей.

УДК 616-005.2:616.153.478.6:611.018.21-007.17-053.2

Аннотация

Резюме. Введение. Жалобы на кровоточивость и кровотечения у детей различного возраста довольно распространены и вызывают беспокойство как самих детей, так и их родителей. Специалистам важно понять причины кровоточивости и возможное влияние недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) на проявления кровоточивости, изменения показателей гемостаза и уровня гомоцистеина крови как фактора, провоцирующего кровоточивость. Цель иссле- дования: определить клинико-лабораторные проявления патологии системы гемостаза и уровень гомоцистеина крови у детей на фоне НДСТ. Материалы и методы. В исследование включено 210 детей, обратившихся на приём к гематологу, в возрасте от 1 до 17 лет с жалобами на повышенную кровоточивость. Было сформировано 2 группы: группа I — 58 детей с клиническими проявлениями НДСТ (12 и более баллов по внешним признакам и 20 по висцеральным признакам); группа II (контрольная) — 152 ребенка без клинических признаков НДСТ. Исследовали параметры гемостаза: активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ), активность фактора фон Виллебранда (vWF), агрегацию тромбоцитов с адреналином, коллагеном, АДФ, ристомицином, уровень гомоцистеина крови. Результаты. Жалобы на кровоточивость предъявляют дети преимущественно в возрасте от 7 до 17 лет; у детей в возрасте от 1 до 6 лет чаще жалобы на крово- точивость имеют мальчики. Наибольшее распространение у детей имеет микроциркуляторный тип кровоточивости. Наличие НДСТ у детей с повышенной кровоточивостью сопровождается гипокоагуляцией по АПТВ, снижением агрегации тромбоцитов с адреналином и АДФ. Повышение гомоцистеина отмечено в 46,2% в обеих группах с сильной прямой зависи- мостью с уровнем активности vWF у детей с НДСТ. Заключение. Наличие НДСТ у детей с патологией гемостаза может влиять на клинику кровоточивости, что должно быть учтено при прогнозе тяжести геморрагического синдрома. Гипергомоци- стеинемия как фактор, влияющий на кровоточивость, должна быть дополнительно исследована и учтена при коррекции состояния больного.

Литература

1. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Гнусаев С.Ф. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Педиатр. 2016;7(2):5–39. DOI: 10.17816/PED725–39. 2. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Санкт-Петербург: Издательство Ольга, 2007. 80 с. 3. Земцовский Э.В., Анастасьева В.Г., Белан Ю.Б. и др. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009;8(6 S5):2–24. 4. Тышкевич О.С., Кравченко Е.Н. Дисплазия соединительной ткани — актуальная проблема современного акушерства. Обзор литературы. Мать и дитя в Кузбассе. 2014;(3):4–8. 5. Калмыкова А.С., Федько Н.А., Калмыкова В.С. и др. Клиникофункциональная характеристика бронхообструктивного синдрома у детей с дисплазией соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(1–1):88–90. DOI: 10.14300/mnnc.2019.14057. 6. Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф., Строзенко Л.А. и др. Патология гемостаза у детей с ювенильным ревматоидным артритом и на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Тромбоз, гемостаз и реология. 2016;(3):30–3. 7. Арсентьев В. Г., Пшеничная К. И., Суворова А. В., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2009;87(4):134–9. 8. Кудинова Е. Г., Момот А. П. Наследственные нарушения соединительной ткани и семейный рак: есть ли взаимосвязь? Архивъ внутренней медицины. 2015;4(24):25–30. DOI: 10.20514/2226–6704–2015–0–4–25–30. 9. Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. СПб.: СпецЛит, 2014. 188 с. 10. Pepmueller P.H., Lindsley C.B., Cassidy J.T. Mixed connective tissue disease and undifferentiated connective tissue disease. In: Textbook of rheumatology. Eds. J.T. Cassidy, R.E. Petty, R.M. Laxer, C.B. Lindsley. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011. 448–57. 11. Строзенко Л.А., Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Распределение протромботических полиморфизмов у детей с микроциркуляторным типом кровоточивости на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Российский педиатрический журнал. 2020;23(2):85–94. DOI: 10.18821/1560– 9561–2020–23–2–85–94. 12. Свирин П.В., Вдовин В.В., Суханова Г.А. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2009;87(4):73–8. 13. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю., Максимова О.Г., Кудлай Д.А. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. Новосибирск: Наука, 2018. 524 с. 14. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби, 2008. 650 с. 15. Hildebrand B., Battafarano D.F. Undifferentiated connective-tissue disease. Medscape. 2021. Available at: https://emedicine.medscape. com/article/334482-overview. 16. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2008. 292 с. 17. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Дисплазия соединительной ткани: путь к диагнозу. Вестник Ивановской медицинской академии. 2014;19(3): 5–11.