Профилактика развития гемофилической артропатии и особенности реабилитации на разных стадиях ее развития

УДК 612.115.4

Аннотация

Резюме. Кровоизлияния в крупные суставы относятся к наиболее распространенным клиническим проявлениям гемофилии. При развитии гемартроза запускается патогенетический каскад, приводящий к развитию гемофилической артропатии, для предотвращения развития которой необходима адекватная профилактическая гемостатическая терапия. Одним из основных принципов ведения больных гемофилией является незамедлительное лечение эпизодов кровотечения с последующим наблюдением, занятиями лечебной физкультурой и реабилитацией. В обзоре обсуждаются вопросы безопасности реаби- литации, применения индивидуальных программ реабилитации, повышения приверженности пациентов лечению. С целью профилактической гемостатической терапии, позволяющей пациентам вести активный образ жизни, может эффективно применяться пролонгированный фактор свертывания крови VIII — эфмороктоког альфа, эффективность которого показана в ряде клинических исследований. В обзоре представлены клинические наблюдения успешного применения эфморокто- кога альфа у пациентов с гемофилией и гемартрозами.

Для цитирования: Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Садыкова Н.В., Карпов Е.Е. Профилактика развития гемофилической артропатии и особенности реабилитации на разных стадиях ее развития. Тромбоз, гемостаз и реология. 2023;(4):11–18.

Литература

1. Rodriguez-Merchan E.C., De la Corte-Rodriguez H. Complications of hemophilia in the elbow: current management. Expert Rev Hematol. 2020;13(9):991–1001. DOI: 10.1080/17474086.2020. 1803061.
2. Rodriguez-Merchan E. C., De la Corte-Rodriguez H. Iliopsoas hematomas in people with hemophilia: diagnosis and treatment. Expert Rev Hematol. 2020;13(8):803–9. DOI: 10.1080/17474086.2 020.1787146.
3. Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., Карпов Е.Е. Современные представления о патогенезе гемофилической артропатии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(3):5–12. DOI: 10.24287/1726-1708-2015-14-3-5-12.
4. Pacheco-Serrano A.I., Lucena-Antón D., Moral-Muñoz J.A. Physical rehabilitation of patients with hemophilic arthropathy: Systematic review and pain-related meta-analysis. Rev Colomb Reumatol. 2021;28(2):124–33. DOI: 10.1016/j.rcreue.2020.05.008.
5. Srivastava A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1–158. DOI: 10.1111/hae.14046.
6. Кабаева Е.Н., Змачинский В.А., Хамко К.М. и др. Сравнительная оценка эффективности медицинской реабилитации опорно-двигательного аппарата у пациентов с тяжелой формой гемофилии. Медицинские новости. 2014;(4):59–61.
7. Rodriguez-Merchan E.C. Articular bleeding in hemophilia. Cardiovasc Hematol Disord Drug Targets. 2016;16(1):21–4. DOI: 10.217 4/1871529x16666160613114506.
8. Elshennawy S., Zahreldin A.A., Mortada H. et al. The efficacy of physical therapy modalities in patients with hemophilia: A systematic review of randomized controlled trials with meta-analysis. Arch Phys Med Rehabil. 2023;104(3):475–89. DOI: 10.1016/j. apmr.2022.05.023.
9. Rodriguez-Merchan E.C., De la Corte-Rodriguez H. Pain management in people with hemophilia in childhood and young adulthood. Expert Rev Hematol. 2021;14(6):525–35. DOI: 10.1080/17474 086.2021.1935852.
10. Carlsson K.S., Winding B., Astermark J. et al. High use of pain, depression, and anxiety drugs in hemophilia: > 3000 people with hemophilia in an 11-year Nordic registry study. Res Pract Thromb Haemost. 2023;7(2):100061. DOI: 10.1016/j.rpth.2023.100061.
11. Sun J., Zhou X., Hu N. Factor VIII replacement prophylaxis in patients with hemophilia A transitioning to adults: a systematic literature review. Orphanet J Rare Dis. 2021;16:287. DOI: 10.1186/ s13023-021-01919-w.
12. Chen C.M., Huang K.C., Chen C.C. et al. The impact of joint range of motion limitations on health-related quality of life in patients with haemophilia A: a prospective study. Haemophilia. 2015;21(3): e176-e184. DOI: 10.1111/hae.12644.
13. El Hawary M.A., EL Dash H.H., Foaud N.A., Mohamed M.H. Effect of joint range of motion on health-related quality of life in children with hemophilia. Egypt Rheumatol Rehabil. 2019;46(4):237– 43. DOI: 10.4103/err.err_18_19.
14. Ogawa Y., Amano K., Matsuo-Tezuka Y. et al. ORIHIME study: real-world treatment patterns and clinical outcomes of 338 patients with acquired hemophilia A from a Japanese administrative database. Int J Hematol. 2023;117(1):44–55. DOI: 10.1007/ s12185-022-03467-w.
15. Zanon E., Tagliaferri A., Pasca S. et al. Physical activity improved by adherence to prophylaxis in an Italian population of children, adolescents and adults with severe haemophilia A: the SHAPE Study. Blood Transfus. 2020;18(2):152–8. DOI: 10.2450/2019.0040-19.
16. García-Dasí M., Aznar J.A., Jiménez-Yuste V. et al. Adherence to prophylaxis and quality of life in children and adolescents with severe haemophilia A. Haemophilia. 2015;21(4):458–64. DOI: 10.1111/hae.12618.
17. Frampton J. E. Efmoroctocog alfa: a review in haemophilia A. Drugs. 2021;81(17):2035–46. DOI: 10.1007/s40265-021-01615-w.
18. Mahlangu J., Powell J.S., Ragni M.V. et al. Phase 3 study of recombinant factor VIII Fc fusion protein in severe hemophilia A. Blood. 2014;123(3):317–25. DOI: 10.1182/blood-2013-10-529974.
19. Shrestha A., Su J., Li N. et al. Physical activity and bleeding outcomes among people with severe hemophilia on extended halflife or conventional recombinant factors. Res Pract Thromb Haemost. 2021;5(1):94–103. DOI: 10.1002/rth2.12437.
20. Quon D.V., Klamroth R., Kulkarni R. et al. Low bleeding rates with increase or maintenance of physical activity in patients treated with recombinant factor VIII Fc fusion protein (rFVIIIFc) in the A-LONG and Kids A-LONG Studies. Haemophilia. 2017;23(1):e39-e42. DOI: 10.1111/hae.13125.
21. Nolan B., Mahlangu J., Pabinger I. et al. Recombinant factor VIII Fc fusion protein for the treatment of severe haemophilia A: Final results from the ASPIRE extension study. Haemophilia. 2020;26(3):494–502. DOI: 10.1111/hae.13953.
22. Wyrwich K.W., Krishnan S., Auguste P. et al. Changes in healthrelated quality of life with treatment of longer-acting clotting factors: results in the A-LONG and B-LONG clinical studies. Haemophilia. 2016;22(6):866–72. DOI: 10.1111/hae.12987.
23. Pasi J., Hermans C., Hakimi Z. et al. Improvement in painrelated quality of life in patients with hemophilia A treated with rFVIIIFc individualized prophylaxis: post hoc analysis from the A-LONG study. Ther Adv Hematol. 2022;13(1):20406207221079480. DOI: 10.1177/20406207221079482.
24. Skinner M.W., Nugent D., Wilton P. et al. Achieving the unimaginable: Health equity in haemophilia. Haemophilia. 2020;26(1):17– 24. DOI: 10.1111/hae.13862.
25. Heijnen L., Buzzard B.B. The role of physical therapy and rehabilitation in the management of hemophilia in developing countries. Semin Thromb Hemost. 2005;31(5):513–7. DOI: 10.1055/ s-2005-922222.
26. Hilberg T., Herbsleb M., Puta C. et al. Physical training increases isometric muscular strength and proprioceptive performance in haemophilic subjects. Haemophilia. 2003;9(1):86–93. DOI: 10.1046/j.1365-2516.2003.00679.x.
27. Calatayud J., Pérez-Alenda S., Carrasco J.J. et al. Upper-body exercises with external resistance are well tolerated and enhance muscle activity in people with hemophilia. Phys Ther. 2019;99(4):411–9. DOI: 10.1093/ptj/pzy136.
28. Scaturro D., Benedetti M.G., Lomonaco G. et al. Effectiveness of rehabilitation on pain and function in people affected by hemophilia. Medicine (Baltimore). 2021;100(50):e27863. DOI: 10.1097/ MD.0000000000027863.
29. Sørensen B., Auerswald G., Benson G. et al. Rationale for individualizing haemophilia care. Blood Coagul Fibrinolysis. 2015;26(8):849– 57. DOI: 10.1097/MBC.0000000000000225.
30. Wagner B., Seuser A., Krüger S. et al. Establishing an online physical exercise program for people with hemophilia. Wien Klin Wochenschr. 2019;131(21–22):558–66. DOI: 10.1007/ s00508-019-01548-1.
31. Qian W., Lam T.T.-N., Lam H.H.W. et al. Telehealth Interventions for Improving Self-Management in patients with Hemophilia: scoping review of clinical studies. J Med Internet Res. 2019;21(7): e12340. DOI: 10.2196/12340.
32. Zulfikar B., Koc B., Gumustas I., Zulfikar H. Persons with hemophilia of generation Y and their relatives attitudes and expectations from treatment. Clin Appl Thromb Hemost. 2021;27:10760296211000132. DOI: 10.1177/10760296211000131.
33. Zanon E., Tosetto A., Radossi P. et al. Treatment with efmoroctocog alfa (Elocta®) in hemophilia: a case series. Clinical Management Issues. 2020;14(1):61–9. DOI: 10.7175/cmi.v14i1.1484.
34. Андреева Т.А., Петров В.Ю., Константинова В.Н. и др. Опыт применения эфмороктокога альфа у детей и подростков: клинические наблюдения. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2022;101(5):144–9. DOI: 10.24110/0031-403X-2022-10 1-5-144-149.
35. Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Садыкова Н.В., Карпов Е.Е. Клинический случай эндопротезирования у больного гемофилией, находящегося на терапии эфмороктокогом альфа. Тромбоз, гемостаз и реология. 2022;(4):85–92. DOI: 10.25555/ THR.2022.4.1044.
36. Солдатенков В.Е., Солдатенкова О.В., Комиссаров К.А. и др. Опыт малых хирургических вмешательств у пациентов с гемофилией А, получающих терапию эфмороктокогом альфа. Вестник гематологии. 2022;18(2):87–8.