Клинический случай болезни Рандю–Ослера–Вебера у беременной

УДК 616-005.1:616.151.5

  • Екатерина Львовна Буланова ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3; ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Россия, 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 https://orcid.org/0000-0002-8909-6592
  • Станислав Евгеньевич Работинский ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3; https://orcid.org/0000-0001-6404-4107
  • Ирина Юрьевна Сизова ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3; https://orcid.org/0000-0001-8899-5724
  • Иван Павлович Осокин ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3; https://orcid.org/0000-0003-2957-7236
  • Мария Александровна Шеина ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Россия, 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 https://orcid.org/0009-0001-2897-4144
Ключевые слова: болезнь Рандю–Ослера–Вебера, особенности гемостаза, беременность, телеангиэктазии

Аннотация

Резюме. В статье описан случай редко встречающегося заболевания Рандю–Ослера–Вебера, основным патогенетическим механизмом которого являются генетически детерминированные анатомические и функциональные изменения сосудов: отсутствие или дегенерация, гипоплазия, дисплазия мышечной и эластической оболочек. Особенностью данного случая является наличие заболевания у беременной. Представлен анамнез заболевания с детства, данные лабораторно-инструментального обследования в стационаре, ведение родов, анестезии с учетом данной патологии. Тщательное исследование показателей гемостаза, патогенетически оправданное применение медикаментозных препаратов позволило избежать лучевой нагрузки инструментальных методов исследования, выбрать безопасный, оптимальный для данной пациентки способ родоразрешения и анестезии.

Для цитирования: Буланова Е.Л., Работинский С.Е., Сизова И.Ю., Осокин И.П., Шеина М.А. Клинический случай болезни Рандю–Ослера–Вебера у беременной. Тромбоз, гемостаз и реология. 2024;(2):76–81.

Литература

  1. Prasad C., Chudley A.E. History of genetics through philately: Sir William Osler (1849–1919) and the Osler‐Weber‐Rendu syndrome. Clin Genet. 2002;61(6):404–7. DOI: 10.1034/j.1399‐0004. 2002.610602.x.
  2. Байдарова М.Д., Тупикин К.А., Андрейцева О.И. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия: современные проблемы диагностики и тактики хирургического лечения. Доказательная гастроэнтерология. 2016;5(4):36–43. DOI: 10.17116/ dokgastro20165436‐43.
  3. БарменоваА.С., БаешеваТ.А., УмбеталинаН.С., СуховаВ.А. Болезнь Рандю‐Ослера‐Вебера у женщины 75 лет. Архивъ внутренней медицины. 2017;7(4):318–22. DOI: 10.20514/2226‐6 704‐2017‐7‐4‐318‐322.
  4. Cottin V., Dupuis‐Girod S., Lesca G., Cordier J.‐F. Pulmonary vascular manifestations of hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu‐Osler disease). Respiration. 2007;74(4):361–78. DOI: 10.1159/000103205.
  5. Таганов А.В., Тамразова О.Б., Молочков А.В. и др. Современные аспекты болезни Рандю‐Ослера‐Вебера. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2019;98(6):127–33. DOI: 10.24110/00 31‐403X‐2019‐98‐6‐127‐133.
  6. McDonald J., Wooderchak‐Donahue W., VanSant Webb C. et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: genetics and molecular diagnostics in a new era. Front Genet. 2015;6:1–8. DOI: 10.3389/ fgene.2015.00001.
  7. Faughnan M.E., Palda V.A., Garcia‐Tsao G. et al.; HHT Foundation International — Guidelines Working Group. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J Med Genet. 2011;48(2):73–87. DOI: 10.1136/ jmg.2009.069013.
  8. Ardelean D.S., Letarte M. Anti‐angiogenic therapeutic strategies in hereditar y hemorrhagic telangiectasia. Front Genet. 2015;6:35. DOI: 10.3389/fgene.2015.00035.
  9. Bari O., Cohen Р.R. Hereditary hemorrhagic telangiectasia and pregnancy: potential adverse events and pregnancy outcomes. Int J Women’s Health. 2017;9:373–8. DOI: 10.2147/IJWH.S131585.
  10. Радецкая Л.С., Макацария А.Д. Ведение беременности и родов у пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса‐Данло, врожденной геморрагической телеангиоэктазией). Акушерство, Гинекология и Репродукция. 2016;10(1):100–10. DOI: 10.17749/2313‐7347.2015.10.1.100‐110.

Биографии авторов

Екатерина Львовна Буланова , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3; ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Россия, 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Буланова Екатерина Львовна — к. м. н., врач анестезиолог-реаниматолог выездной гематологической бригады ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ; доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет). Е-mail: bulkadoc@mail.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8909-6592.

Станислав Евгеньевич Работинский , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3;

Работинский Станислав Евгеньевич — врач, зав. выездной гематологической бригады ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6404-4107.

Ирина Юрьевна Сизова , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3;

Сизова Ирина Юрьевна — врач анестезиолог-реаниматолог, зав. отделением реанимации и интенсивной терапии No 5 ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8899-5724.

Иван Павлович Осокин , ГБУЗ «Городская клиническая больница No 52 Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 123182 Москва, Пехотная ул., 3;

Осокин Иван Павлович — врач акушер-гинеколог, зав. акушерским отделением патологии беременности ГБУЗ ГКБ No 52 ДЗМ. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2957-7236.

Мария Александровна Шеина , ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Россия, 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Шеина Мария Александровна — ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет). ORCID: https://orcid.org/0009-0001-2897-4144.

Ключевые слова

болезнь Рандю–Ослера–Вебера, особенности гемостаза, беременность, телеангиэктазии

Опубликован
2024-06-24