Приобретенная гемофилия: от симптома к диагнозу

УДК 616.151.514-07

Аннотация

Резюме. Приобретенная гемофилия (ПГ) относится к одним из самых редких аутоиммунных заболеваний и характеризуется тяжелым течением болезни, а также высокими показателями летальности. Данный диагноз выносится чрезвычайно редко, поэтому диагностика и лечение ПГ осложнены отсутствием достаточного количества исследований. Одним из проблемных моментов данного заболе- вания является тот факт, что у большинства специалистов со студенческой скамьи остаются знания, что это всегда наследственная патология и заболевают ей только мужчины. По данным различных источников литературы, ПГ регистрируется в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Особо хотелось отметить, что с возрастом риск развития заболевания повышается в несколько раз. ПГ имеет очень разнообразный спектр провоцирующих факторов. Существует единый алгоритм терапии, но выбор тактики лечения в каждом случае зависит от состояния пациента, его возраста, наличия сопутствующих заболеваний. После завершения курса лечения рекомендовано ежемесячное наблюдение пациента, контроль его показателей. Таким образом, ПГ может иметь место в практике врача любой специальности и имеет очень высокий риск неблагоприятного исхода. В обзоре содержатся сведения об основных проявлениях ПГ, особенностях лабораторной диагностики и различных подходах к терапии. Собранные материалы предназначены для повышения осведомленности специалистов различного профиля.

Для цитирования: Павлова В.Ю., Кретц А.И., Туренко Е.А. Приобретенная гемофилия: от симптома к диагнозу. Тромбоз, гемостаз и реология. 2024;(4):4–11.

Литература  

1. Fu P.‐A., Chen C.‐W., Hsu Y.‐T. et al. A case of acquired hemophilia A and bullous pemphigoid following SARS‐CoV‐2 mRNA vaccination. J Formos Med Assoc. 2022;121(9):1872–6. DOI: 10.1016/j. jfma.2022.02.017. 
2. García‐Chávez J., Majluf‐Cruz A. Acquired hemophilia. Gac Med Mex. 2020;156(1):67–77. DOI: 10.24875/GMM.19005469. 
3. Ершов В.И., Гадаев И.Ю., Буданова Д.А. и др. Приобретенная идиопатическая гемофилия с новой миссенс‐мутацией гена фактора VIII (His2026Arg): обзор литературы и клиническое наблюдение. Терапевтический архив. 2018;90(7):118–22. DOI: 10.26442/terarkh2018907118‐122. 
4. Charlebois J., Rivard G.É., St‐Louis J. Management of acquired hemophilia A: Review of current evidence. Transfus Apher Sci. 2018;57(6):717–20. DOI: 10.1016/j.transci.2018.10.011. 
5. Кабаева Е.Н., Цвирко Д.Г., Талако Т.М. Приобретенная гемофилия: диагностика и лечение. Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. 2021;7(3):328–37. DOI: 10.34883/PI.2021.7.3.006.  
6. Kessler C.M., Knöbl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol. 2015;95 Suppl 81:36–44. DOI: 10.1111/ ejh.12689. 
7. Галстян Г.М., Налбандян С.А., Сабиров К.Р. и др. Тактика лечения больной приобретенной гемофилией: непрерывная инфузия рекомбинантного активированного фактора свертывания VII и эрадикация ингибитора. Гематология и трансфузиология. 2022;67(2):282–94. DOI: 10.35754/0234‐5730‐2022‐67‐2‐282‐294.  
8. Franchini M., Vaglio S., Marano G. et al. Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology. 2017;22(9):514–20. DOI: 10.1080/10245332.2017.1319115.  
9. Прасолов Н.В., Буланов А.Ю., Шулутко Е.М, Орел Е.Б. Приобретенная гемофилия А у пожилых пациентов. Клиническая геронтология. 2015;21(9–10):16–24. 
10. Mingot‐Castellano M. E., Núñez R., Rodríguez‐Martorell F. J. Acquired haemophilia: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis and treatment. Med Clin (Barc). 2017;148(7):314–22. (In English, Spanish). DOI: 10.1016/j.medcli.2016.11.030. 
11. Makita S., Aoki T., Watarai A. et al. Acquired hemophilia associated with autoimmune bullous diseases: a report of two cases and a review of the literature. Intern Med. 2013;52(7):807–10. DOI: 10.2169/internalmedicine.52.9317. 
12. Суренков А.А, Орел Е.Б., Зозуля Н.И., Двирнык В.Н. Особенности клинико‐лабораторной диагностики редкой коагулопатии приобретенной гемофилии. Гематология и трансфузиология. 2022;67(4):535–50. DOI: 10.35754/0234‐5730‐2022 ‐67‐4‐535‐550. 
13. Regino C.A., Alvarez J.C., Mejía Buriticá L. et al. Idiopathic acquired hemophilia A, a rare cause of bleeding: a case report and literature review. Am J Case Rep. 2021;22:e929401. DOI: 10.12659/ AJCR.929401. 
14. Tiede A., Werwitzke S., Scharf R.E. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: limitations, consequences, and challenges. Semin Thromb Hemost. 2014;40(7):803–11. DOI: 10.1055/ s‐0034‐1390004. 
15. Mulliez S. M., Vantilborgh A., Devreese K. M. Acquired hemophilia: a case report and review of the literature. Int J Lab Hematol. 2014;36(3):398–407. DOI: 10.1111/ijlh.12210. 
16. Constantinescu C., Jitaru C., Pasca S. et al. Unexplained hemorrhagic syndrome? Consider acquired hemophilia A or B. Blood Rev. 2022;53:100907. DOI: 10.1016/j.blre.2021.100907. 
17. Dolan G., Benson G., Bowyer A. et al. Principles of care for acquired hemophilia. Eur J Haematol. 2021;106(6):762–73. DOI: 10.1111/ ejh.13592. 
18. Барламов П.Н., Васильева Э.Р., Голубева М.Е. и др. Приобретённая ингибиторная форма гемофилии. Клиническая медицина.2018;96(4):361–4. DOI: 10.18821/0023‐2149‐2018‐96‐4‐361‐364.  
19. Zdziarska J., Musiał J. Acquired hemophilia A: an underdiagnosed, severe bleeding disorder. Pol Arch Med Wewn. 2014;124(4):200–6. DOI: 10.20452/pamw.2192. 
20. Windyga J., Baran B., Odnoczko E. et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019;90(6):353–64. DOI: 10.5603/GP. 2019.0063. 
21. Esteves Pereira M., Bocksrucker C., Kremer Hovinga J.A. et al. Immunoadsorption for the treatment of acquired hemophilia: new observational data, systematic review, and metaanalysis. Transfus Med Rev. 2021;35(2):125–34. DOI: 10.1016/ j.tmrv.2021.01.001. 
22. Tiede A., Worster A. Lessons from a systematic literature review of the effectiveness of recombinant factor VIIa in acquired haemophilia. Ann Hematol. 2018;97(10):1889–901. DOI: 10.1007/ s00277‐018‐3372‐z.