Клинический случай приобретенной гемофилии в сочетании с антифосфолипидным синдромом

УДК 616.151.514:616-005.1

Аннотация

Резюме. Приобретенные коагулопатии, обусловленные образованием ингибирующих аутоантител к эндогенным факторам свертывающей системы крови, относятся к группе редких жизнеугрожающихзаболеваний. Наибольшее распространение среди таких состояний получила приобретенная гемофилия, которая характеризуется образованием специфического ингибитора к плазменному фактору VIII свертывания крови и клинически проявляется обширными спонтанными гематомами и другими массивными кровотечениями различной локализации. Представляем редкий клинический случай сочетания приобретенной гемофилии и антифосфолипидного синдрома (АФС) у пациента с аутоиммунным ревматологическим заболеванием в анамнезе. АФС и приобретенная гемофилия — 2 клинически и патогенетически разнонаправленных состояния, которые нередко ассоциированы с аутоиммунным процессом и могут обнаруживаться у одного и того же пациента.

Для цитирования: Суренков А. А., Орел Е. Б., Двирнык В. Н., Яковлева Е. В., Димитриева О. С., Клычникова Е. В., Полянская Т. Ю., Зозуля Н. И. Клинический случай приобретенной гемофилии в сочетании с антифосфолипидным синдромом. Тромбоз, гемостаз и реология. 2024;(4):81–86.

Литература

1. Franchini M., Vaglio S., Marano G. et al. Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology. 2017;22(9):514–20. DOI: 10.1080/10245332.2017.1319115.
2. Al Mahmasani L., Finianos A., Bou-F akhredin R. et al. Acquired hemophilia A: when an overlooked autoimmune disorder causes significant bleeding. Expert Opinion Orphan Drugs. 2020;8(2–3):79– 89. DOI: 10.1080/21678707.2020.1740682.
3. Mingot-Castellano M. E., Núñez R., Rodríguez-M artorell F. J. Acquired haemophilia: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis and treatment. Med Clin (Barc). 2017;148(7):314–22. DOI: 10.1016/j.medcle.2016.11.041.
4. Knoebl P., Marco P., Baudo F. et al.; EACH2 Registry Contributors. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622–31. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x.
5. El Demerdash D. M., Ayad A., Tawfik N. Acquired hemophiliaA (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. DOI: 10.1186/ s43162-021-00074-9.
6. Pishko A. M., Doshi B. S. Acquired hemophilia A: current guidance and experience from clinical practice. J Blood Med. 2022;13:255– 65. DOI: 10.2147/JBM.S284804.
7. Nowak K. M., Carpinteiro A., Szalai C., Saner F. H. Acquired hemophilia A: A permanent challenge for all physicians. Medicines (Basel). 2022;9(3):21. DOI: 10.3390/medicines9030021.
8. Regino C. A., Alvarez J. C., Mejía Buriticá L. et al. Idiopathic acquired hemophilia A, a rare cause of bleeding: A case report and literature review. Am J Case Rep. 2021;22: e929401. DOI: 10.12659/ AJCR.929401.
9. Pai M. Acquired hemophilia A. Hematol Oncol Clin North Am. 2021;35(6):1131–42. DOI: 10.1016/j.hoc.2021.07.007.
10. Суренков А. А., Орел Е. Б., Зозуля Н. И., Двирнык В. Н. Особенности клинико-лабораторной диагностики редкой коагулопатии — приобретенной гемофилии. Гематология и трансфузиология. 2022;67(4):535–50. DOI: 10.35754/0234-5730-202267-4-535-550.
11. Casas Patarroyo C. P., Agudelo Lopez C. D.P., Galvez K. et al. Importancia de la orientacióndiagnóstica en hemofilia A adquirida. Rev Med Chil. 2019;147(3):334–41. (In Spanish). DOI: 10.4067/ S0034-98872019000300334.
12. Tiede A., Collins P., Knoebl P. et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791–801. DOI: 10.3324/haematol.2019.230771.
13. Галстян Г. М., Налбандян С. А., Сабиров К. Р. и др. Тактика лечения больной приобретенной гемофилией: непрерывная инфузия рекомбинантного активированного фактора свертывания VII и эрадикация ингибитора. Гематология и трансфузиология. 2022;67(2):282–94. DOI: 10.35754/0234-5730-2022-67-2-282-294.
14. Coppola A., Franchini M., Tripodi A. et al.; ad hoc Working Group (Appendix 1). Acquired haemophilia A: Italian Consensus Recommendations on diagnosis, general management and treatment of bleeding. Blood Transfus. 2022; 20(3):245–62. DOI: 10.2450/2022.0238-21.
15. Tiede A., Klamroth R., Scharf R. E. et al. Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study. Blood. 2015;125(7):1091–7. DOI: 10.1182/ blood-2014-07-587089.
16. Collins P., Baudo F., Knoebl P. et al.; EACH2 registry collaborators. Immunosuppression for acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood. 2012;120(1):47–55. DOI: 10.1182/blood-2012-02-409185.
17. Ames P. R., Graf M., Archer J. et al. Prolonged activated partial thromboplastin time: Difficulties in discriminating coexistent factor VIII inhibitor and lupus anticoagulant. Clin Appl Thromb Hemost. 2015;21(2):149–54. DOI: 10.1177/1076029614541516.
18. Chen V., Roby L. C., Wentzel S. et al. Acquired hemophilia A inthe setting of dual anticoagulation therapy and lupus anticoagulant: a case report. J Med Case Rep. 2022;16(1):177. DOI: 10.1186/ s13256-022-03402-x.
19. Tiede A., Werwitzke S., Scharf R. E. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: Limitations, consequences and challenges. Semin Thromb Hemost.2014;40(7):803–11. DOI: 10.1055/s-0034-1390004.
20. Gupta D., Chatterjee T., Sharma A. et al. Rare case of acquired haemophilia and lupus anticoagulant. Indian J Hematol Blood Transfus. 2014;30(3):197–200. DOI: 10.1007/s12288-012-0204-5.