Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови
УДК 612.115
Аннотация
Развитие аутоантител к факторам свертывания крови — достаточно редкое приобретенное нарушение в системе гемостаза, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений: от минимальных по интенсивности кровотечений до угрожающих жизни состояний. Характерным свойством этих аутоантител является их способность подавлять функциональную активность прокоагулянтов, что лабораторно проявляется увеличением активированного парциального тромбопластинового времени и/или протромбинового времени в зависимости от роли ингибируемого фактора во внутреннем или внешнем пути свертывания крови. Чаще всего встречаются аутоантитела к одному из факторов свертывания крови, преимущественно к фактору VIII. Наличие у больного ингибиторов сразу к нескольким прокоагулянтам — чрезвычайно редкое нарушение, патогенез которого до сих пор не ясен. В работе дано описание пациентки, у которой были выявлены аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII, и представлен алгоритм их выявления.
Литература
- Dardikh M., Meijer P., van der Meer F. at al. Acquired functional coagulation inhibitors: review on epidemiology, results of a
wet-workshop on laboratory detection, and implications for quality of inhibitor diagnosis // Semin. Thromb.
Hemost. — 2012. — Vol. 38, № 6. — P. 613–621. - Franchini M., Lippi G., Favaloro
E. J. Acquired inhibitors of
coagulation factors: part II // Semin. Thromb. Hemost. — 2012. — Vol. 38, № 5. — P. 447–453. - McManus M.Р, Frantz C., Gailani D. Acquired factor XI de-
ϐiciency in a child with membranoproliferative glomerulonephritis // Pediatr. Blood Cancer. — 2012. — Vol. 59,
№ 1. — P. 173–175. - Mascarenhas A., M. Eusébio, Freitas O., Almeida Т.
Acquired-transient factor X deϐiciency in a teenager with
extensive burns // Case Reports. — 2011 (doi: 10.1136/
bcr.12.2010.3618). - Franchini M., Mannucci P. Inhibitors of propagation of coagulation (factors VIII, IX and XI): a review of current therapeutic practice // Br. J. Clin. Pharmacol. — 2011. — Vol. 72,
№ 4. — P. 553–562. - Kindler S., Siegemund T., Führer D., Petros S. Thrombin
generation assay in a patient with acquired factor V inhibitor // J. Thromb. Haemost. — 2008. — Vol. 6, № 11. — P. 1985–1987. - Segalen I., Siohan P., Podeur L. et al. Acquired factor XI inhibitor and chronic lymphocytic leukemia // Rev. Med. Interne. — 2008. — Vol. 29, № 10. — P. 832–833.
- Castaman G., Ruggeri M., Rodeghiero F. Acquired transitory
factor XI inhibitor after gynaecological surgery // Haemophilia. — 2008. — Vol. 14, № 3. — P. 643–644. - Kyriakou D.S., Alexandrakis M.G., Passam F.H. et al. Acquired inhibitors to coagulation factors in patients with
gastrointestinal diseases // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. — 2002. — Vol. 14, № 12. — P. 1383–1387. - Chalkiadakis G., Kyriakou D., Oekonomaki E. et al. Acquired
inhibitors to the coagulation factor XII associated with
liver disease // Am. J. Gastroenterol. — 1999. — Vol. 94,
№ 9. — P. 2551–2553. - Cugno M., Gualtierotti R., Tedeschi A. et al. Autoantibodies to coagulation factors: from pathophysiology to diagnosis and therapy // Autoimmun. Rev. — 2014. — Vol. 13,
№ 1. — P. 40–48. - Chang H.Н., Chiang
B. L. The diagnosis and classiϐication
of autoimmune coagulopathy: an updated review // Autoimmun. Rev. — 2014. — Vol. 13, № 4–5. — P. 587–590. - Erdem O., Ayyildiz O., Aybak M. Acquired inhibitors to coagulation factors in a male patient with systemic lupus
erythematosus: a case report and review of literature //
Uluslararasi Hematoloji Onkoloji Dergisi. — 2012. — Vol. 22,
№ 2. — P. 120–124. - Bortoli R., Monticielo O.A., Chakr R.M. et al. Acquired factor XI inhibitor in systemic lupus erythematosus — case
report and literature review // Semin. Arthritis. Rheum. — 2008. — Vol. 39, № 1. — P. 61–65. - Abdullah B., Crofϐie J., Shapiro A. et al. Factor XI inhibitor
associated with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. — 1996. — Vol. 3. — P. 365. - Matsumoto T., Nogami K., Shima M. Coagulation function
and mechanisms in various clinical phenotypes of patients
with acquired factor V inhibitors // J. Thromb. Haemost. — 2014. — Vol. 12, № 9. — P. 1503–1512. - Harris S.L., Jones D.W., Gallimore M.J. et al. The antigenic
binding site(s) of antibodies to factor XII associated with
the antiphospholipid syndrome // J. Thromb. Haemost. — 2005. — Vol. 3, № 5. — P. 969–975. - Hemker H.C., Giesen P., Al Dieri R. et al. Calibrated automated thrombin generation measurement in clotting plasma // Pathophysiol. Haemost. Thromb. — 2003. — Vol. 33,
№ 1. — P. 4–15. - Turecek P.L., Varadi K., Keil B. at al. Factor VIII inhibitor — bypassing agents act by inducing thrombin generation and can be monitored by a thrombin generation assay // Pathophysiol. Haemost. Thromb. — 2003. — Vol. 33,
№ 1. — P. 16–22. - Кобилянская В.А., Полякова А.П., Морозова Т.В., Капустин
С. И. Частота встречаемости антифосфолипидных
антител волчаночного типа у пациентов молодого возраста с тромбозом глубоких вен и тромбоэмболией
легочной артерии // Вестник гематологии. — 2013. — Т. IX, № 4. — С. 23–24.
Ключевые слова
приобретенные ингибиторы свертывания, аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII.