Угрожающие жизни кровотечения у пациентов с болезнью виллебранда и опыт их купирования

УДК 616-005.1-08

  • Сергей Викторович Игнатьев ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
  • С. Г. Владимирова ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
  • Е. П. Ивашкина ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
  • О. Э. Вязникова ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
  • М. А. Кокорева ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
  • М. А. Тимофеева ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия
Ключевые слова: болезнь Виллебранда, кровотечение, заместительная терапи, фактор VIII, фактор Виллебранда, гемостаз

Аннотация

Появление современных концентратов факторов свертывания крови с повышенным содержанием фактора Виллебранда значительно улучшило эффективность заместительной терапии пациентов с болезнью Виллебранда. В статье представлен опыт использования Гемате® П (CSL Behring GmbH) в клинике ФГБУН «КНИИГиПК ФМБА России» за 3 года. Этот препарат представляет собой концентрат факторов свертывания крови с содержанием фактора Виллебранда, приближенным к физиологическому. Проанализирован 41 эпизод кровотечений (из них 9 угрожающих жизни), имевших место у 15 больных болезнью Виллебранда в возрасте от 1 до 78 лет (8 взрослых и 7 детей). Им было выполнено 93 инфузии и введено 127 доз препарата, средняя суточная доза составила 44,45 МЕ/кг массы тела. Во всех случаях достигнут отличный (остановка кровотечения после однократного введения) и хороший (после двукратного введения) клинический эффект как при ургентных, так и при неугрожающих жизни кровотечениях. Повторных кровотечений на фоне заместительной терапии не отмечалось, серьезных побочных явлений также не было. Таким образом, Гемате®П на данный момент является основным и безопасным препаратом для купирования угрожающих жизни кровотечений при болезни Виллебранда.

Биографии авторов

Сергей Викторович Игнатьев , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

Игнатьев Сергей Викторович — к. м. н, с. н. с. центра патологии гемостаза ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России.

Адрес: 610027, Кировская область, Киров, ул. Красноармейская, д. 72.

E-mail: feb74@yandex.ru

С. Г. Владимирова , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

С. Г. Владимирова - ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

Е. П. Ивашкина , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

Е. П. Ивашкина - ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

О. Э. Вязникова , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

О. Э. Вязникова - ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

М. А. Кокорева , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

М. А. Кокорева - ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

М. А. Тимофеева , ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

М. А. Тимофеева - ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства России», Киров, Россия

Литература

  1. Federici A. B. Diagnosis of inherited von Willebrand disease: a clinical perspective // Semin. Thromb. Hemost. — 2006. — Vol. 32, № 6. — P. 555–565.

  2. Игнатьев С. В., Ивашкина Е. П., Ворожцова С. И. и др. Посттрансфузионный вирусный гепатит у больных гемофилией детского возраста // Вестник гематологии. — 2012. — Т. VIII, № 1. — С. 46–47.

  3. Лихачева Е. А., Полянская Т. Ю., Зоренко В. Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда [Под ред. В. Г. Савченко]. — М.: ФГБУ ГНЦ МЗ РФ, 2014. — 15 с.

  4. Federici A. B., Castaman G., Franchini M. et al. Clinical use of Haemate® P in inherited von Willebrand’s disease: a cohort study on 100 Italian patients // Haematologica. — 2007. — Vol. 92, № 7. — P. 944–951.

Ключевые слова

болезнь Виллебранда, кровотечение, заместительная терапи, фактор VIII, фактор Виллебранда, гемостаз

Опубликован
2017-11-25
Раздел
Оригинальные исследования